研究活動について
組織球症に伴う中枢神経変性症の診療ガイド5病型分類
LCH-NDは、神経症状の有無によって大きく2つに分類される。発症初期段階として、特徴的な頭部MRI画像所見を呈するが、神経症状を認めない「放射線学的LCH-ND（radiological LCH-ND: LCH-rND）」と、画像所見に加えて神経症状を有する「神経学的LCH-ND(Clinical LCH-ND: LCH-cND)」に分類される（図1）。
LCHのフォローアップ中に定期検査でrNDに気付かれ、数年かけてcNDへと進行する、という経過をたどる。
北米のグループ（North American Consortium for Histiocytosis, NACHO）は、LCH-rNDおよびLCH-cNDに対応するものとして、それぞれ“LCH-associated abnormal CNS imaging (LACI)”と“LCH-associated abnormal CNS symptoms(LACS)”という用語を用いることを提唱している[1]。
図1：LCH-NDの分類
参考文献
- Yeh EA, Greenberg J, Abla O, et al. Evaluation and treatment of Langerhans cell histiocytosis patients with central nervous system abnormalities: Current views and new vistas. Pediatr Blood Cancer. 2017.
本研究は、AMEDの課題番号JP23ek0109635の支援を受けています。